再生障碍性贫血的寿命

病情描述：
我今天要去医院探望一个再生障碍贫血的病人，听说再生障碍贫血会影响寿命，想知道再生障碍贫血会活多久？

杨云主任医师

西安交通大学第二附属医院 血液内科

再生障碍性贫血，主要是由于细菌、病毒或免疫系统的损伤，是一种急性骨髓造血功能衰竭。分为重度再生障碍性贫血和非重度再生障碍性贫血。如果治疗得当，大多数非重型再生障碍性贫血患者可以缓解甚至治愈，只有少数患者可能进展为急性重型再生障碍性贫血，急性重型再生障碍性贫血更为急性和严重。过去死亡率极高，达到90%。近十年来，随着治疗方法的改进，重型再生障碍性贫血也有明显改善，但仍有三分之一的患者会死于感染和出血，所以寿命不是很明确，一般是一年甚至十几年。

李光副主任医师

西安市中心医院 血液内科

再生障碍性贫血的预后与病情和治疗密切相关。非重度再生障碍性贫血通常进展缓慢，多数预后良好。严重的再生障碍性贫血如果不积极治疗，大多数患者会出现感染或出血并发症，并很快死亡。即使积极治疗，极其严重的再生障碍性贫血的早期死亡率仍可高达15%左右。严重的再生障碍性贫血患者的5年生存率可达80%以上,用同胞供者造血干细胞移植水平线性射线,和病人的存活寿命超过5年是一样的,正常的人相同的年龄和性别。非亲属供者造血干细胞移植的疗效可达60%左右。免疫抑制治疗的有效率为70%~80%，患者5年生存率约为80%。部分患者治疗反应不完全，生活质量不理想。近10年来，随着治疗方法的改进，再生障碍性贫血的康复水平有了明显提高。

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再生障碍贫血死亡率

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
临床上，再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血的特点是发病急、进展快、病情重。其贫血表现为脸色苍白、头晕、乏力、进行性加重，常伴有严重感染，体温39℃以上。个别患者从发病到死亡都处于无法控制的感染状态。同时，出血症状也很明显，皮肤粘膜有大的出血点和瘀斑。同时有鼻腔、牙龈出血，也可能有吐血、便血、血尿等内脏出血，有时可能会有眼底出血。因此，过去急性再生障碍性贫血的死亡率极高，在90%以上。近年来，随着治疗方法的发展，死亡率明显下降，但也在30%左右。

再生障碍性贫血怎么引起的

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
再生障碍性贫血是由于人类骨髓中的造血细胞由于某种原因受到影响，导致患者不能产生足够的红细胞、白细胞和血小板，导致全血细胞减少。大多数患者是全血细胞减少引起的再生障碍性贫血。再生障碍性贫血的病因至今尚不明确，可能与接触化学药物、胸腺瘤、莫名其妙的肝炎病毒或毒物有关。再生障碍性贫血进展迅速。一旦确诊，应尽快到有经验的血液中心治疗。

再生性障碍性贫血症状

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
再生障碍性贫血分为急性型和慢性型。急性再生障碍性贫血发病急，进展快，以出血和发热为主要表现。贫血在发病初期并不明显，但随着病情的进展，贫血也在进展。几乎全部有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要有消化道出血、血尿、眼底出血、颅内出血。皮肤黏膜出血广泛严重，难以控制。发烧在病程中几乎是常见的，是由感染引起的。坏死性溃疡常发生在口咽和肛门周围，导致败血症和肺炎。感染和出血互为因果，使病情越来越严重。慢性再生障碍性贫血发病缓慢，以贫血为首发和主要表现。

再生障碍性贫血的前兆

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
根据再生障碍性贫血的名称，我们知道是由于骨髓造血的问题，主要原因是T细胞的活化导致T细胞功能亢进，导致骨髓造血异常。在外周血中，可以看到患者白细胞减少，淋巴细胞在白细胞中的比例增加，血红蛋白减少，血小板减少。根据白细胞减少症，该患者可能有感染、血红蛋白降低、活动后疲劳心悸、老年患者红细胞和血红蛋白减少、心脏供血减少，心前区类似冠心病。血小板减少症可导致出血倾向增加、牙龈出血和鼻子出血，严重患者的粪便和尿液中的血液。

再生障碍性贫血是白血病吗

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
障碍性贫血不是白血病，它们是两个不同的疾病，它是由于患者的骨髓造血作用衰退出现的一种综合征，现阶段实际的发病原因还并不是很清楚。再障贫血的患者发炎感染、贫血等是能痊愈的，而白血病这个病较难医治。

引起贫血的三大原因

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
贫血是一种临床综合征，其外周血中红细胞的数量低于正常水平。在临床上，引起贫血的原因有三种：第一种是促红细胞生成不足。常见疾病包括再生障碍性贫血，单纯再生障碍性贫血，范科尼贫血和造血物质不足引起的贫血，如铁缺乏症贫血和巨幼细胞性贫血。

婴儿贫血怎么办

侯伟 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 儿科
一岁以下婴儿的贫血往往是由于缺乏营养而引起的，如缺铁性贫血，叶酸和维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血，造血功能异常引起的贫血，如再生障碍性贫血或纯红色再生障碍性贫血。往往需要改善血常规、血清叶酸和维生素B12含量、细胞形态、铁代谢指标以及骨髓影像。根据病因，缺铁性贫血是最常见的，可以口服补铁1-2个月，及时给宝宝补充辅食。巨幼细胞性贫血需要补充叶酸和维生素B12，母乳喂养的妈妈要多吃肉。用药时请遵医嘱。

贫血怎么治

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
贫血治疗分为对症治疗和因果治疗，如果是重度贫血，血红蛋白低于60g/L，患者出现头晕、乏力、心悸、气短等明显症状，可以给氧和输注红细胞来改善贫血症状，对于治疗，应在确定病因后给予相应的治疗，如果是再生障碍性贫血，需要服用环孢素、司坦唑醇等药物，如果是缺铁性贫血，就要补铁，如果是自身免疫性溶血性贫血，需要服用糖皮质激素或脾切除术，注意吃含铁量高的食物，如果是巨幼细胞性，需要补充叶酸和维生素B12，多吃新鲜蔬菜、肉类、动物蛋白等，如果是再生障碍性贫血，要给予药物和免疫抑制剂刺激骨髓造血；如果是肾性贫血，就要积极治疗肾脏疾病，给予促红细胞生成素治疗。

贫血查什么项目

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
贫血是指外周血红细胞体积低于正常的临床综合征，贫血是一种症状，可由多种疾病引起，所以贫血应该检查哪些项目，要根据患者的症状来确定，例如，一名患者患有贫血，伴有四肢麻木和食欲不振，这可能是由巨幼细胞性贫血引起的，最需要的检查是给病人检查叶酸和维生素B12的浓度，如果叶酸和维生素B12的浓度降低，就可以诊断巨幼细胞性贫血，如果患者有贫血，鼻腔牙龈出血，高烧，要排除是急性再生障碍性贫血或急性白血病引起的，患者需要做骨髓穿刺检查，通过骨髓穿刺和骨髓活检，可以确认患者是急性再生障碍性贫血还是急性白血病，然后给予相应的治疗，因此，贫血需要检查的项目应根据患者的具体情况决定。

红细胞血红蛋白偏低是什么原因

杨云 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 血液内科
红细胞、血红蛋白、红细胞压积低。最常见的原因是各种原因引起的红细胞减少，即贫血。红细胞减少症的常见原因如下:1.红细胞生成减少性疾病，如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性血液和骨髓，以及骨髓造血物质缺乏引起的贫血，如缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血。二是红细胞过度破坏引起的贫血，如自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血。三、长期慢性失血，如痔疮出血、消化性溃疡出血等，还会有红细胞、血红蛋白和低血细胞比容