肾上腺皮质增生症表现

病情描述：
我最近身体不舒服，去医院检查之后说是肾上腺皮质增生，之前我也没有过什么这方面的症状，也从来没有听说过这种病，我想咨询一下肾上腺皮质增生症的表现是什么？

付荣国主任医师

西安交通大学第二附属医院 肾病内科

先天性肾上腺增生症。我们在英语中简称CH，是由于编码皮质类固醇合成所必需的基因发生突变，导致肾上腺皮质类固醇合成紊乱而引起的一组疾病。大多是由于常染色体的隐性遗传。其主要原因是皮质醇合成中，由于酶缺乏导致皮质醇合成不足，下丘脑CRE和垂体ACTH代偿性分泌增加，导致肾上腺皮质增生。肾上腺皮脂中参与三种激素合成的酶依次为:20、22碳裂解酶、17α-羟化酶、3β-羟基类固醇脱氢酶、21-羟化酶和11β-羟化酶，其中前三种与肾上腺皮质激素的合成有关，后两种与皮质醇和醛固酮的合成有关。21-羟化酶缺乏是临床上最常见的。这些酶有不同的缺陷，可能有不同的临床表现。

孟梅霞副主任医师

西安市第四医院 肾病内科

肾上腺皮质增生主要表现为盐皮质激素缺乏、糖皮质激素缺乏或雄激素增加的临床症状。肾上腺皮质增生又称先天性肾上腺皮质增生。其临床表现差异很大，主要与疾病的严重程度、患者的性别以及激素酶的缺乏有关。先天性肾上腺增生是一种遗传病，主要累及体内肾上腺器官。肾上腺在肾脏上方产生大量激素。皮质醇是一种管理糖和脂肪的激素，帮助人们提供能量，也帮助人们应对压力。先天性肾上腺增生皮质醇可减少，疲劳，嗜睡，食欲不振，消瘦。此外，肾上腺皮质增生还可导致盐皮质激素和液体激素醛固酮的分泌显著减少，导致血压下降和低钾血症。在这种疾病中，雄激素通常分泌过多。

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肾上腺皮质增生症表现

付荣国 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 肾病内科
先天性肾上腺增生症。我们在英语中简称CH，是由于编码皮质类固醇合成所必需的基因发生突变，导致肾上腺皮质类固醇合成紊乱而引起的一组疾病。大多是由于常染色体的隐性遗传。其主要原因是皮质醇合成中，由于酶缺乏导致皮质醇合成不足，下丘脑CRE和垂体ACTH代偿性分泌增加，导致肾上腺皮质增生。肾上腺皮脂中参与三种激素合成的酶依次为:20、22碳裂解酶、17α-羟化酶、3β-羟基类固醇脱氢酶、21-羟化酶和11β-羟化酶，其中前三种与肾上腺皮质激素的合成有关，后两种与皮质醇和醛固酮的合成有关。21-羟化酶缺乏是临床上最常见的。这些酶有不同的缺陷，可能有不同的临床表现。

肾上腺结石是怎么回事

王曙逢 主任医师 | 西安交通大学第一附属医院 普通外科
临床发现肾上腺结石后，要观察肾上腺结石的位置、大小、进展情况，询问病史了解临床情况。肾上腺结石一般分为功能性结石和非功能性结石。无功能结石有相对较小和较大的结石，无临床症状，不产生任何激素，不需要治疗。功能性结石可以是肾上腺皮质增生症、嗜铬细胞瘤、醛固酮增多症等。可导致高血压、低钾血症和激素变化。如果引起明显的临床症状，可以手术切除。

肾上腺增生有什么后果

付荣国 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 肾病内科
肾上腺增生可能导致皮质醇节律异常。比如肾上腺增生后皮质醇分泌增加，正常皮质醇节律消失，皮质醇水平升高。患者可能出现相关症状，如肥胖或内分泌紊乱、月经异常等改变，也可能出现水肿或高血压等改变，需要进一步临床随访观察和进一步明确。除了皮质醇节律检查，还需要皮质醇测量、儿茶酚胺测量和24小时尿VMA测量来进一步评估病情。患者还需要定期进行肾上腺区薄层CT扫描。

雄性激素是什么意思

张春虹 副主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 内分泌科
雄激素也是女性内分泌中的一种激素。女性体内的雄激素主要由卵巢和肾上腺皮质分泌，然后雄激素又分为睾酮和雄烯二酮。一般来说，雄激素比较低。如果雄激素异常升高，可能是卵巢阳性肿瘤、多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生肿瘤、两性畸形、女性多毛症或高泌乳素血症。因此，如有异常，必须及时检查，对症治疗。这种药能促进雄激素分泌。服药时注意定期肝功能检查。青少年患者禁用本品，易促进骨骺闭合，性早熟。

肾上腺肿瘤有哪些症状

付荣国 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 肾病内科
肾上腺是人体重要的内分泌腺体，可分泌糖皮质激素、盐皮质激素和儿茶酚胺类激素。肾上腺瘤通常是最常见的肾上腺肿瘤，大多数腺瘤具有内分泌功能，也能分泌上述激素。根据分泌激素的性质不同，肿瘤的症状也不同。如果是皮质腺瘤，肿瘤会分泌大量的皮质醇，导致一系列的临床症状，如满月脸、水牛背、蛙肚、紫皮等。如果是分泌醛固酮的盐皮质激素腺瘤，患者通常会出现低钾血症症状，如乏力和心电图改变，也有高血压等症状。如果分泌儿茶酚胺类激素，通常会引起高血压波动或持续性高血压症状。

金匮肾气丸不适宜人群

刘昳 主任医师 | 西安交通大学第一附属医院 中医科
金匮肾气丸具有抗衰老、增强免疫力、改善脂代谢和糖代谢、增强神经体液调节、改善垂体-肾上腺皮质功能等作用。金匮肾气丸常用于治疗肾阳虚，如糖尿病醛固酮增多症、甲状腺功能减退、慢性肾炎、肾性水肿、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、慢性支气管哮喘、更年期综合征等，表现为腰痛、腿软、身冷、急腹症停、尿长、舌淡、体胖、脉弱等。肾阴虚或火旺者不宜服用金沈奎气丸。因为这种药可能导致孕妇流产，孕妇不宜服用。用药时请遵医嘱。

糖皮质激素的作用

张春虹 副主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 内分泌科
糖皮质激素是体内极为重要的一类调节因子，它对机体的生长发育，代谢以及免疫功能等起着重要的调节作用。在临床工作中，糖皮质激素主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症，主要应用生理剂量的氢化可的松或可的松作为补充或替代治疗，还可应用于各种过敏反应性疾病。

脑垂体瘤症状？

展淑琴 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 神经内科
垂体瘤分为有功能的垂体瘤和无功能的垂体瘤，对于无功能的垂体瘤，如果垂体瘤本身不大，一般在临床上没有明显的表现，只有增大到一定程度，对于垂体有压迫，影响到垂体功能才会有一些表现，比如视野缺损。对于有功能的垂体瘤，根据垂体分泌激素的水平不一样，会有不一样的临床表现，比如说泌乳素瘤，女性可以出现闭经泌乳，男性可以出现性功能的减退，促肾上腺激素瘤可以出现皮质醇增多症的一些表现，还有促甲状腺激素瘤，可以表现出甲亢的一些表现，生长激素瘤可以在青少年时期出现巨人症，在成年骨骺闭合之后，可以表现出肢端肥大症，有功能垂体瘤如果达到一定程度，也会影响到垂体激素的合成和释放，会有一些压迫的临床表现，比如视野缺损、头痛或者是海绵窦综合征或下丘脑综合征等等。

雄性激素过多怎么办男性

张春虹 副主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 内分泌科
男性高雄激素血症需要相应治疗。如果发生在肾上腺疾病，如先天性肾上腺增生，可发生男性高雄激素血症。通过使用糖皮质激素替代疗法，可以抑制大多数患者的高雄激素血症。如果肾上腺的一些肿瘤分泌过多的雄激素，如肾上腺皮质癌，可以通过定性、定位和手术治疗。如果病变的位置发生在睾丸，分泌过多的雄激素，同样需要找到病灶进行手术切除。

肾上腺肿瘤能治好吗

付荣国 主任医师 | 西安交通大学第二附属医院 肾病内科
肾上腺肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤占90%以上，只要及时发现和治疗，是可以治愈的。常见的良性肿瘤包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺结节性增生、肾上腺嗜铬细胞瘤等，而恶性肿瘤占不到10%。常见的有皮质腺癌、恶性嗜铬细胞瘤等。通常情况下，恶性肿瘤在早期是可以治愈的，不会发生外周侵袭和转移。但如果不及时发现，肿瘤生长体积过大，无法侵犯周围组织或已发生远处转移，治愈的可能性将大大降低。所以，按时做体检，及早发现和治疗疾病是非常重要的。